難病「拘束型心筋症」患者 アメリカでの心臓移植実現に向けて寄付を受付開始 (2/3ページ)

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▼参考:拘束型心筋症とは
心室の筋肉が硬く広がりにくいため、心不全としての症状をきたすとされている。左心室が小さいため人工心臓を用いることも難しく、また、日本国内では50万人に一人と言われ、原因不明の難病に指定されている。

有効性が確立された薬剤はなく、難治例では心臓移植の適応となるが、国内では臓器移植提供者の数も少ないため、海外での治療が必要とされる。
また、小児での予後が不良であることが多いため、本件のように成人の年齢まで生存していることも大変稀な事例と言える。
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