目
マルファン症候群の患者さんの7割程度に水晶体の亜脱臼があるといわれています。また、網膜剥離や緑内障、白内障なども起こりやすくなります。 マルファン症候群を発症する原因 15番染色体長腕のフィブリリン1の遺伝子異常など、いくつかの原因となる遺伝子異常が特定されています。 マルファン症候群による「解離性大動脈瘤」 体内で起きること
大動脈解離とは、大動脈を作っている3層の構造の中で、真ん中の層である中膜の部分に血流が入り込んで層構造がはがれてしまうものをいいます。

症状
ほとんどの患者さんで激痛を生じます。心不全の徴候を示したり、解離の状態によってはいきなり亡くなったりすることもあります。

治療方法
上行大動脈に解離が及んでいるかどうかなど諸条件によって治療方法は異なりますが、手術が行われる場合と、保存的に治療される場合があります。

死亡率
大動脈解離の患者さんの2割が病院到着前に死亡し、治療をしない場合には最初の2週間で9割が死亡するといわれています。 手術後に激しい運動を禁じられた理由 大動脈解離の手術では胸骨や肋骨を切ることになるので、骨が完全につくまでの3か月程度の期間は激しい運動は避けるように言われるかと思います。